Calcifilaxis, la enfermedad rara que padecía Àngel Casas

El periodista y presentador Àngel Casas falleció el pasado sábado, a los 76 años

El pasado día 1 de octubre conocíamos la noticia del fallecimiento de Àngel Casas, a los 76 años de edad. Casas (Barcelona, 1946) empezó su carrera como periodista musical, presentó los históricos programas ‘Musical Express’ (TVE) y ‘Àngel Casas Show’ y dirigió Betevé. Gracias a su trayectoria, recibió dos premios Ondas y la Creu de Sant Jordi de la Generalitat en 2007.

En 2013 le fue diagnosticado un cáncer de páncreas y siete años más tarde le tuvieron que trasplantar un riñón, lo que le acabó provocando una calcifilaxis. Esta patología le afectó a sus piernas y con el tiempo, tuvieron que amputárselas, pero ¿en qué consiste esta enfermedad rara?.

Qué es la calcifilaxis

La calcifilaxis es una alteración vascular rara, aunque grave y con una elevada tasa de morbilidad y mortalidad. La enfermedad se caracteriza por un progresivo acúmulo de calcio que provoca la calcificación vascular y la consecuente necrosis de la piel y otros tejidos blandos.

Esta patología afecta entre al 1 y al 4% de los pacientes que sufren insuficiencia renal crónica y es más común entre pacientes mayores, el sexo femenino, raza blanca, diabéticos, VIH positivos y personas trasplantadas de riñón.

Cuáles son las causas y los síntomas

Las causas del desarrollo de esta enfermedad aún no son del todo claras. Se han relacionado diversos factores de riesgo como puede ser el hiperparatiroidismo o niveles elevados de calcio en la sangre. Esto podría estar relacionado con algún problema en la regulación metabólica del calcio que lleva a cabo nuestro organismo.

Otros posibles factores de riesgo son la deficiencia de ciertas proteínas implicadas en los procesos de coagulación, la hipertensión arterial o el consumo de anticoagulantes. En definitiva, todos los factores están relacionados con la consecuencia final de una afectación vascular.

Tal y como describe la Clínica Mayo, sus síntomas pueden variar entre manchas grandes en la piel, como redes de color púrpura; protuberancias profundas muy dolorosas que se ulceran y crean llagas abiertas con costras que no logran cicatrizar, normalmente en áreas de la piel con alto contenido de grasa, como el estómago y los muslos, aunque pueden aparecer en cualquier parte; e infecciones de esas heridas que no sanan.

Cómo se puede tratar y prevenir

Una vez que se producen los depósitos vasculares de calcio es prácticamente imposible eliminarlos. Las medidas terapéuticas disponibles son pocas y poco eficaces, ya que la mayoría están destinadas a regular los niveles de calcio en el organismo controlados por procesos de elevada complejidad molecular.

Una de las medidas más utilizadas es el control del hiperparatiroidismo secundario, que suele estar implicado en la desregulación de ciertas hormonas implicadas en el mantenimiento de los niveles de calcio. Esto se lleva a cabo con la administración de fármacos calcimiméticos o la extirpación de las glándulas paratiroides.

Aunque la calcifilaxis es poco frecuente, cuando se presenta incluye unos síntomas graves y un pésimo pronóstico debido a las infecciones que se pueden dar a causa de las heridas que produce. En la mayoría de los casos, una vez diagnosticada, el paciente suele fallecer en los 10 meses posteriores.

Por ello, lo más importante es evitar desembocar en esta complicación clínica mediante la prevención. En pacientes con enfermedad renal crónica es fundamental identificar los factores de riesgo. Para ello, se deben realizar controles de los niveles de calcio y de las hormonas implicadas en el metabolismo del mismo.