¿Cómo es vivir con una enfermedad rara que te deja sin la capacidad de sentir miedo?

Sentir miedo es una táctica evolutiva de supervivencia, pero hay personas que padecen una rara afección que les impide tener miedo

Esa es la realidad de Jordy Cernik, un británico al que le extirparon las glándulas suprarrenales para tratar el síndrome de Cushing. Esta enfermedad rara aparece cuando dichas glándulas producen demasiado cortisol, la llamada hormona del estrés.

El tratamiento funcionó, pero demasiado bien. Jordy dejó de sentir ansiedad y algo no estaba bien. En 2012, durante un viaje a Disneylandia, subió a una montaña rusa y descubrió que no sentía miedo. Siguió buscando adrenalina. Saltó en paracaídas, se lanzó en tirolesa desde el puente Tyne, descendió en rapel por el edificio Shard en Londres. En ninguno de esos casos experimentó aceleración del pulso, según recoge El Observador.

Su experiencia es poco común, pero no única. Algo similar ocurre con pacientes que padecen la enfermedad de Urbach-Wiethe, un trastorno genético muy raro, con solo unos 400 casos diagnosticados en el mundo.

Una de las pacientes más estudiadas es conocida como SM. Desde mediados de los años 80 ha sido analizada por científicos de la Universidad de Iowa. A principios de los 2000, el neuropsicólogo Justin Feinstein intentó asustarla.

“Le mostramos todas las películas de terror que pudimos encontrar”, recuerda. Ninguna funcionó: El proyecto de la bruja de Blair, Aracnofobia, El resplandor o El silencio de los corderos no le provocaron nada. Ni siquiera una visita a una casa embrujada.

Feinstein fue más allá:

«La expusimos a amenazas reales como serpientes y arañas. Pero no solo mostró una marcada falta de miedo, sino que no pudo evitar acercarse a ellas. Tenía una curiosidad casi abrumadora por querer tocar e interactuar con las diferentes criaturas»

La razón está en su cerebro. La enfermedad de Urbach-Wiethe, causada por una mutación en el gen ECM1, destruyó su amígdala, región vinculada al procesamiento del miedo:

«Lo notable es que es específico del miedo: su capacidad para procesar otras emociones está prácticamente intacta, ya sea felicidad, ira o tristeza»

Tipos de miedo

Sin embargo, la historia es más compleja. La amígdala parece esencial para ciertos tipos de miedo, sobre todo el condicionado. SM, por ejemplo, no puede asociar un estímulo a una amenaza. Sabe que una sartén caliente quema, pero no experimenta la respuesta fisiológica de temor. Tampoco reconoce expresiones faciales de miedo en otras personas, aunque sí distingue alegría o tristeza.

Eso la hace extremadamente sociable, pero también vulnerable. Ha sido amenazada con cuchillo y pistola, porque tiende a acercarse a personas que debería evitar. Dice Feinstein:

«Ella tiende a acercarse a personas que debería evitar y se ha metido en bastantes problemas debido a su incapacidad para percibir a las personas en quien se puede confiar»

Su percepción del espacio personal también es distinta. Alexander Shackman, de la Universidad de Maryland, comprobó que la distancia preferida de SM con desconocidos era de apenas 0,34 metros, casi la mitad que el resto de voluntarios:

«En esa situación, SM y otras personas con daño en la amígdala se enfrentan cara a cara con individuos relativamente desconocidos, algo que el grupo de control prácticamente nunca haría»

Pero hay miedos que no dependen de la amígdala. Feinstein y su equipo pidieron a SM que inhalara dióxido de carbono, lo que provoca sensación de asfixia. Esperaban que no reaccionara, pero entró en pánico. “Fue el miedo más intenso que había sentido en toda su vida adulta”, asegura el investigador. Otros pacientes con daño en la amígdala respondieron igual.

Amenazas

La conclusión es que existen dos vías para el miedo. Una externa, controlada por la amígdala, que organiza la respuesta ante amenazas como un ladrón o una serpiente. Y otra interna, gestionada por el tronco encefálico, que detecta, por ejemplo, el exceso de CO₂ en la sangre y desencadena pánico.

Explica Shackman:

«Es un resultado científico muy significativo, porque nos enseña que la amígdala no es crucial para todas las formas de miedo, ansiedad y pánico. Parece ser crucial para orquestar el miedo en respuesta a amenazas externas, pero no para el pánico interno»

El caso de SM demuestra la importancia evolutiva del miedo. Todos los vertebrados poseen amígdala y esta es vital para sobrevivir en la naturaleza. “Cuando se daña y se devuelve al animal al medio, suele morir en cuestión de horas o días”, afirma Feinstein.

Aun así, SM ha vivido más de 50 años sin amígdala. Su historia plantea una pregunta de fondo:

«Una de las preguntas que su caso plantea, en mi opinión, es si esta emoción primaria del miedo podría no ser necesaria en la vida moderna. Puede causar más daño que beneficio, especialmente en las sociedades occidentales, donde muchas necesidades básicas están cubiertas, pero los niveles de estrés y ansiedad superan lo normal»